Skleroderma Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Skleroderma, normal dokunun yoğun, kalın lifli doku ile değiştirildiği nadir olmasına rağmen kronik bir otoimmün hastalıktır. Normalde, bağışıklık sistemi vücudu hastalıklara ve enfeksiyonlara karşı savunmaya yardımcı olur. Sklerodermalı hastalarda, bağışıklık sistemi çok fazla kollajen (protein) üretmek için diğer hücreleri tetikler. Bu ekstra kolajen ciltte ve organlarda birikir, bu da sertleşmeye ve kalınlaşmaya neden olur.

Çoğu zaman cildi etkilese de, skleroderma, gastrointestinal sistem, akciğerler, böbrekler, kalp, kan damarları, kaslar ve eklemler de dahil olmak üzere vücudun diğer birçok bölümünü de etkileyebilir. En şiddetli formlarındaki skleroderma hayatı tehdit edici olabilir.

Skleroderma Belirtileri Nelerdir?

Cildin kalınlaşmasına ek olarak, sklerodermalı bir kişide aşağıdaki diğer semptomlar ortaya çıkabilir. Bunlar;

Ellerin ve ayakların şişmesi
Derideki kırmızı lekeler
Deride aşırı kalsiyum birikimi
Ortak kontraktürler
Sıkı, maske benzeri cilt
Parmak uçlarında ve ayak parmaklarında ülserasyonlar
Eklemlerdeki ağrı ve sertlik
Kalıcı öksürük
Nefes darlığı
Mide ekşimesi
Yutma güçlüğü
Sindirim ve gastrointestinal problemler
Kabızlık
Kilo kaybı
Yorgunluk
Saç kaybı

Bu semptomlara ek olarak, diğer iki durum Raynaud fenomeni ve Sjögren sendromu da skleroderma hastalarını etkiler. Skleroderma hastalarının yaklaşık %85-95’i Raynaud fenomeni yaşar. Bununla birlikte, birincil Raynaud fenomeni yaygındır ve genellikle altta yatan herhangi bir bağ dokusu bozukluğu olmadan kendi başına ortaya çıkar. Raynaud fenomeni olan hastaların sadece %10’unda skleroderma gelişir.

Sjögren sendromu kuru gözler ve ağız ile kendini gösterir. Bu kuruluk, bağışıklık hasarı ve vücudun nem üreten bezlerinin tahrip edilmesi sonucu gözyaşı ve tükürük salgılanmasından kaynaklanır. Skleroderma hastalarının yaklaşık% 20’sinde görülür.

Sklerodermanın Nedenleri Nelerdir?

Sklerodermanın kesin nedeni bilinmemektedir. Nadiren de olsa, skleroderma ailelerde meydana gelebilir. Çoğu vakada ailede herhangi bir hastalık öyküsü görülmez. Bu hastalık bulaşıcı değildir.

Nasıl Teşhis Edilir?

Sklerodermanın tanısı her zaman kolay değildir. Vücudun eklem skleroderması gibi diğer kısımlarını etkileyebileceğinden başlangıçta romatoid artrit veya lupus ile karıştırılabilir.

Kişisel ailenizin tıbbi geçmişini tartıştıktan sonra, doktorunuz kapsamlı bir fizik muayene yapacaktır. Bunu yaparken, yukarıda belirtilen semptomlardan herhangi birini, özellikle de parmakların ve ayak parmaklarının çevresindeki cildin kalınlaşması veya sertleşmesi veya cildin renginin değişmesi için arama yapacaktır. Sklerodermadan şüpheleniliyorsa, tanıyı doğrulamak ve hastalığın şiddetini belirlemek için testler istenecektir. Bu testler şunlar olabilir;

Kan testleri: Antinükleer antikorlar olarak bilinen yüksek düzeyde bağışıklık faktörü, skleroderma hastalarının %95’inde bulunur. Bu antikorlar lupus gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasına rağmen, potansiyel skleroderma hastalarında test edilmesi doğru bir tanıya yardımcı olur.
Solunum fonksiyon testleri: Bu testler akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için yapılır. Sklerodermadan şüpheleniliyorsa veya teyit edilmişse, skar dokusu oluşumuna neden olabileceği akciğerlere yayılıp yayılmadığını doğrulamak önemlidir. Akciğer hasarını kontrol etmek için bir X-ışını veya bilgisayarlı tomografi kullanılabilir.
Elektrokardiyogram: Bu rahatsızlık, kalp dokusunda skarlaşmaya sebep olabilir. Bu da konjestif kalp yetmezliğine ve kalbin problemli elektriksel aktivitesine neden olabilir. Bu test, hastalığın kalbi etkileyip etkilemediğini anlamak için için yapılır.
Ekokardiyogram (kalbin ultrasonografisi): Pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği gibi komplikasyonları değerlendirmek için her 6 ila 12 ayda bir önerilir.
Gastrointestinal testler: Skleroderma, yemek borusunun kaslarını ve bağırsağın duvarlarını etkileyebilir. Bu mide ekşimesi ve yutma zorluğuna neden olabilir ve ayrıca besinlerin emilimini ve gıdaların bağırsaktan hareketini de etkileyebilir. Özofagus ve bağırsakları görüntülemek için bazen bir endoskopi yapılır ve manometri adı verilen bir test özofagus kaslarının gücünü ölçebilir.
Böbrek fonksiyonu: Skleroderma böbrekleri etkilediğinde, sonuç kan basıncında bir artış ve ayrıca proteinin idrara sızması olabilir. En ciddi formunda, kan basıncında hızlı bir artış meydana gelebilir ve böbrek yetmezliğine neden olabilir. Böbrek fonksiyonu kan testleri ile değerlendirilebilir.