Akdeniz Ateşi Hastalığı Nedir?
Akdeniz ateşi, tekrarlayan yüksek ateş ve karın, akciğerler ve eklemlerde ağrı ile karakterize genetik bir hastalıktır. Akdeniz ateşi, vücudun kendisinde genetik olarak indüklenen inflamasyon alevlenmeleri nedeniyle ilerleyen otoinflamatuar bir hastalıktır. Kısacası, kalıtsal genetik mutasyonlar nedeniyle, bağışıklık sisteminin baş edemediği açıklanamayan iltihaplanma meydana gelir.
Ayrıca hastalıkla birlikte ortaya çıkan amiloidoz, proteinlerin dokuların dışında birikerek organlara zarar vermesine neden olabilir. Akdeniz ateşi genellikle çocuklukta teşhis edilir. Hastalığın net bir tedavisi yoktur ve bu şikayetler ömür boyu sürebilir. Ancak 1970’lerde geliştirilen “kolşisin” adı verilen bitkisel bir ilaç sayesinde ateş ve ağrı alevlenmeleri büyük ölçüde kontrol altına alınabiliyor ve önlenebiliyor. Hastalar az veya hiç nöbet geçirmeden hayatlarını sağlıklı bir şekilde yaşayabilirler.
Akdeniz ateşi, ülkemde insidansı yüksek olan genetik bir hastalıktır. Akdeniz Havzasında yaşayan Yahudiler, Ermeniler, Araplar, İtalyanlar, Rumlar ve Türkler, hastalığa en sık yakalanan etnik gruplardır. Ancak günümüzde başka ülkelerde de görülebilmektedir. Dünyada 10.000 Akdeniz ateşi hastası olduğu bilinmektedir.
Hastalık çekinik genler yoluyla yayılır. Ebeveynleri bu genetik mutasyona sahip çocuklarda görülebilir. Sadece ebeveynleri taşıyıcı olan ve diğeri sağlıklı olan çocuklarda hastalık hiçbir belirti göstermez. Hastalıktan sorumlu gen 1997 yılında tanımlandı ve hastalık bugün “MEFV genindeki mutasyonlar nedeniyle vücudun iltihaplanmaya verdiği tepkinin kötüleşmesi” olarak tanımlanıyor. MEFV genindeki mutasyonlar, in vivo inflamasyonun baskılanmasını önler. Bununla birlikte, saldırganlığı tetikleyen fizyolojik faktörler belirsizdir.
Akdeniz Ateşi Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Semptomlar daha çok çocukluk döneminde ortaya çıkar ve hastalık adet görme ve ataklarla herhangi bir şikayet olmaksızın ilerler. Bölümlerin sıklığı değişkendi ve hastalar bölümler arasında tamamen sağlıklıydı. Ataklar genellikle 12 saatten 3 güne kadar sürer. Hastaların %90’ında ilk atak 20 yaşından önce ortaya çıkar.
Eklemleri içeren eritem atakları haftalar veya aylarca sürebilir. Tekrarlayan ateş, ağrı ve vücudun zarla kaplı kısımlarında (örneğin karın, plevra ve perikard) tekrarlayan iltihaplanma görülebilir. Bunlara ateş eşlik edebilir veya etmeyebilir. Bazı hastalarda cilt bulguları ve kas ağrısı oluşabilir. Hastalık, büyük olasılıkla ateş ve karın ağrısı ile birlikte tekrarlayan, tekrarlayan ataklarla karakterizedir.
Bazen hastalar uzun süre nöbet geçirmeden gidebilirler. Tetikleyiciler genellikle bilinmemekle birlikte enfeksiyon ve stresin rol oynadığı düşünülmektedir.
Akdeniz Ateşi Hastalığı Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Akdeniz ateşi ataklarını kontrol etmek ve daha da önemlisi amiloidoz gelişimini önlemek için mevcut olan tek ilaçtır. Hap şeklinde alındığında bu ilaç vücudunuzdaki iltihabı azaltır ve alevlenmeleri önlemeye yardımcı olur. Bunun için en doğru dozu doktorunuz belirleyecektir. Konvansiyonel kolşisin tedavisinin hastaların büyük çoğunluğunda atak sayısını ve şiddetini azalttığı ve tüm hastalarda amiloid gelişimini önlediği gösterilmiştir.
Hastaların yarısında tam nöbet düzelmesi, %30-40’ında kısmi baskılanma ve %10’unda tam olarak kontrol edilemeyen nöbetler vardı. Bir ilacın etkili olabilmesi için atak öncesi veya atak sırasında değil, yaşam boyunca düzenli olarak kullanılması gerekir. Bu ilacın en sık görülen yan etkileri; şişkinlik, mide bulantısı, karın krampları ve ishaldir. Bu, özellikle yüksek dozlarda kullanıldığında ortaya çıkar.
Akdeniz Ateşi Hastalığı İle İlgili Videolar
