Kistik fibroz, akciğerler ve pankreas dahil olmak üzere organlarda yapışkan, kalın mukus birikmesine neden olan genetik bir hastalıktır. Sağlıklı bir insanda, akciğerler ve burun gibi organları ve vücut boşluklarını kaplayan mukus, kaygan ve suludur.
Kistik fibrozlu kişilerde kalın mukus hava yollarını tıkar ve nefes almayı zorlaştırır. Pankreastaki kanalların tıkanması, yiyecekleri sindirmede sorunlara neden olur. Bu sebeple bebekler ve çocuklar yiyeceklerden yeterli besinleri ememeyebilir. Kistik fibrozdan etkilenen diğer organlar karaciğer, sinüsler, bağırsaklar ve cinsel organlardır. Kronik ve zamanla kötüleşen bir durumdur.
Kistik Fibroz Belirtileri Nelerdir?
Kistik fibrozu olan çocuklarda aşağıdaki belirtiler görülebilmektedir;
- Kilo alamama
- Gevşek ya da yağlı dışkı
- Nefes almada zorluk
- Tekrarlayan hırıltı
- Sık akciğer enfeksiyonları
- Tekrarlayan sinüs enfeksiyonları
- Hırıltılı öksürük
- Yavaş büyüme
Kistik Fibrozun Nedenleri Nelerdir?
Kistik fibroz, CFTR genlerinden geçer. Kistik fibrozlu insanlar, her bir aile üyesinden birer tane olmak üzere iki hatalı gen alır. Ailenin kistik fibrozis olması gerekmez. Pek çok kişinin ailesinde kistik fibroz öyküsü yoktur. Bu durumda hatalı gene sahip olan kişiye taşıyıcı denir.
Kistik Fibrozun Tedavisi
Çoğu durumda, hasta yılda dört kez bir doktora gitmelidir. Bu sayısı hastalığın şiddetine göre değişebilir. Hastanede,
- Hastaya akciğerlerini daha sağlıklı tutmaya yardımcı olacak solunum yollarından mukus temizleme tekniklerini öğretilir.
- Kistik fibrozun komplikasyonları tespit ve tedavi edilir
- İlaçlar, beslenme tedavisi ve fiziksel uygunluk hakkında bilgi verilir.
Son birkaç yılda, CFTR proteininin işleyişini iyileştirmek için CFTR modülatörleri adı verilen bir dizi ilaç üretilmiştir. Bu ilaçlar günümüzde yaygın olarak kullanılmaktadır. Kullanımları, insanların sahip olduğu CFTR genlerine bağl olarak değişmektedir.
ÖNEMLİ UYARI: Yukarıda belirtilen tüm bilgiler çeşitli kaynaklardan derlenmiştir. Ciddi bir hastalıktır. Bu yüzden doktora görünmeniz gerekir. Yazımız sadece bilgilendirme amaçlıdır. KESİNLİKLE, teşhis ya da tedavi amacı ile kullanılamaz..!
Kistik Fibroz ile ilgili videolar
https://www.youtube.com/watch?v=sn7g3mjIA5g
